Recevoir un diagnostic de neurinome de l’acoustique suscite généralement de nombreuses questions : s’agit-il d’un cancer ? Affecte-t-il toujours l’audition ? Comment évolue-t-il ? Quelles sont les options thérapeutiques existantes aujourd’hui ?

Il convient tout d’abord de replacer ce diagnostic dans son contexte. Le neurinome de l’acoustique est une tumeur bénigne qui, en général, se développe lentement, mais qui peut avoir un impact significatif sur la qualité de vie si elle n’est pas détectée et contrôlée à temps. En termes de fréquence, elle est considérée comme rare, avec une incidence annuelle estimée à environ 7,8-12,4 cas par million d’habitants.

Nous verrons ci-dessous ce qu’il est exactement, quels sont les symptômes les plus courants, comment il est diagnostiqué et quelles sont les alternatives de traitement.

Qu’est-ce que le neurinome de l’acoustique ?

Le neurinome de l’acoustique est une tumeur non cancéreuse (bénigne) qui se développe dans le nerf qui relie l’oreille au cerveau et qui participe à l’audition et à l’équilibre. Il se développe généralement lentement et, à mesure qu’il grossit, il peut exercer une pression sur les nerfs auditifs et vestibulaires, provoquant des symptômes qui peuvent être légers ou passer inaperçus au début.

C’est pourquoi on le décrit parfois comme une « tumeur de l’oreille », alors qu’en réalité, il prend naissance dans le nerf (et non dans la structure de l’oreille proprement dite) et se situe tout près de l’oreille interne. Au sens strict, il s’agit d’une tumeur du nerf qui transmet les informations auditives et vestibulaires de l’oreille au cerveau.

Point important : étant bénigne, elle ne se propage pas à d’autres organes comme le font les tumeurs malignes. Cependant, « bénigne » ne signifie pas « sans importance » : si la tumeur se développe et n’est pas traitée en temps voulu, elle peut endommager les structures voisines, entraînant des séquelles et des complications (par exemple, une détérioration de l’audition ou une altération de l’équilibre), d’où l’importance du suivi et du traitement lorsqu’il est indiqué.

Le neurinome de l’acoustique est-il identique au schwannome vestibulaire ?

Oui. Neurinome de l’acoustique et schwannome vestibulaire sont utilisés, dans la pratique, pour désigner la même tumeur.

  • « Schwannome » fait référence à l’origine de la tumeur : elle se développe à partir des cellules de Schwann, qui recouvrent et protègent les nerfs.
  • « Vestibulaire » fait référence à la partie du nerf liée à l’équilibre, qui est généralement la plus touchée.
  • « Acoustique » est le terme historique lié à l’audition.

Il est donc très courant que le patient trouve les deux expressions dans les rapports médicaux, les articles ou les recherches en ligne : neurinome acoustique = schwannome vestibulaire.

Symptômes les plus fréquents du neurinome acoustique

Les symptômes du neurinome de l’acoustique peuvent être subtils au début et apparaître progressivement, ce qui retarde parfois le diagnostic. De plus, de nombreux symptômes peuvent être confondus avec des problèmes courants de l’oreille moyenne ou de l’oreille interne. Il existe toutefois des signes typiques :

  • Perte auditive dans une seule oreille (généralement progressive).
  • Bourdonnements dans l’oreille (acouphènes), généralement du côté affecté.
  • Vertiges, étourdissements ou problèmes d’équilibre (sensation d’instabilité, sensation d’aller « d’un côté »).

Selon la taille, la localisation et l’évolution, d’autres symptômes moins fréquents ou plus tardifs peuvent apparaître, tels que :

  • Sensation d’« oreille bouchée ».
  • Difficulté à comprendre les conversations (en particulier avec un bruit de fond).
  • Instabilité lors de la marche.
  • Dans le cas de tumeurs plus volumineuses, atteinte des nerfs voisins, avec éventuelles altérations de la sensibilité faciale ou faiblesse faciale (ce n’est pas le plus courant au début, mais cela peut se produire en cas de compression).

Neurinome de l’acoustique : séquelles possibles

Lorsque l’on parle des séquelles du neurinome de l’acoustique, il convient de distinguer deux scénarios :

  1. Séquelles liées à l’évolution de la tumeur (si elle progresse) : détérioration de l’audition, acouphènes persistants, déséquilibre.
  2. Séquelles liées au traitement, qui dépendent de l’option choisie (observation, chirurgie ou radiothérapie/radiochirurgie), de la taille de la tumeur et de facteurs individuels. À ce stade, il est essentiel de disposer d’un plan personnalisé et d’une équipe expérimentée.

Si vous présentez des symptômes compatibles ou avez des doutes, il est recommandé de consulter des spécialistes du neurinome acoustique (oto-rhino-laryngologie et neurochirurgie) afin d’évaluer la situation à l’aide de tests spécifiques.

Comment diagnostique-t-on le neurinome acoustique ?

Le diagnostic du neurinome acoustique combine généralement les symptômes cliniques avec des tests qui évaluent l’audition et, surtout, l’imagerie.

En général, le processus comprend :

  1. Évaluation clinique et examen : les symptômes tels que la perte auditive unilatérale, les acouphènes, les vertiges ou l’instabilité sont examinés et leur évolution est évaluée.
  2. Tests auditifs (audiométrie) : ils aident à évaluer la perte auditive, son profil et son impact fonctionnel. Ils sont importants tant pour le diagnostic que pour le suivi.
  3. Imagerie par résonance magnétique (IRM) avec contraste : c’est le test de référence pour confirmer la présence de la tumeur, qui permet de la visualiser avec précision et de planifier le suivi ou le traitement.

Dans de nombreux cas, une fois le diagnostic confirmé, un plan de suivi avec des IRM en série est établi si l’on opte pour l’observation (en particulier lorsque la tumeur est petite et que les symptômes sont légers). En outre, selon le patient et le critère médical, l’examen peut être complété par d’autres tests, bien que l’IRM et l’évaluation audiologique constituent généralement les piliers de l’approche.

Traitement du neurinome de l’acoustique

Il n’existe pas de traitement unique valable pour toutes les personnes. Le choix dépend de variables telles que :

  • La taille et la localisation de la tumeur.
  • Le rythme de croissance.
  • Les symptômes (audition, équilibre, impact sur la vie quotidienne).
  • L’âge et l’état de santé général.
  • Les préférences du patient après avoir pris connaissance des risques et des avantages.

En général, trois stratégies sont envisagées :

  • Observation et suivi : lorsque la tumeur est petite, qu’elle ne grossit pas ou que les symptômes sont légers, une surveillance avec des examens et des IRM périodiques peut être proposée. Cette option est utilisée précisément parce qu’il s’agit généralement d’une tumeur bénigne et à croissance lente.
  • Chirurgie : elle vise à retirer la tumeur (totalement ou partiellement, selon le cas). Il s’agit d’une option consolidée, mais elle nécessite une évaluation très individualisée en raison des risques potentiels, en particulier dans le cas de tumeurs plus importantes ou en raison de leur proximité avec des nerfs (audition, équilibre, nerf facial).
  • Radiothérapie stéréotaxique / radiochirurgie : c’est là que la technologie a fait un bond en avant important. Ces techniques permettent de traiter la tumeur avec précision dans le but de contrôler sa croissance, tout en minimisant l’atteinte des tissus sains. Le Manuel MSD envisage la radiothérapie stéréotaxique comme une alternative pour les petites tumeurs ou pour traiter les résidus après une chirurgie, dans le but d’arrêter la croissance.

Outre ces alternatives, il existe aujourd’hui des technologies avancées de radiochirurgie axées sur la haute précision. L’IRCA dispose du ZAP-X, un système de radiochirurgie stéréotaxique cérébrale de haute précision, non invasif, capable de contrôler la dynamique d’irradiation afin de protéger les structures saines environnantes. Dans cette approche, l’objectif est de traiter avec précision et selon une approche qui privilégie la qualité de vie, toujours après une évaluation médicale complète et individualisée.

Dans la pratique clinique, les tumeurs cérébrales bénignes aux limites bien définies (telles que les neurinomes de l’acoustique) peuvent être considérées comme adaptées au traitement par radiochirurgie dans certains cas.

Il convient également de préciser que, selon les directives de l’EANO, la chirurgie est l’option recommandée pour les tumeurs de grande taille Koos III-IV, tandis que pour les petites tumeurs Koos I-II, le traitement par radiochirurgie est recommandé. Cela s’explique par les avantages avérés de la radiochirurgie par rapport à la chirurgie, tels que la réduction du risque de paralysie faciale et de perte auditive, ainsi qu’une efficacité de 95 % pour freiner la croissance tumorale.

Si vous souhaitez obtenir plus d’informations sur cette approche, vous pouvez consulter la ressource suivante : Tumeurs bénignes.

SOURCES :

SciELO (Revue d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie de la tête et du cou). Neurinome de l’acoustique (schwannome vestibulaire). https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-48162008000400012

MedlinePlus en espagnol. Neurome acoustique. https://medlineplus.gov/spanish/acousticneuroma.html

MedlinePlus (Encyclopédie médicale, espagnol). Neurome acoustique. https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000778.htm

Manuel MSD (grand public, espagnol). Schwannome vestibulaire (neurome acoustique). https://www.msdmanuals.com/es/hogar/trastornos-otorrinolaringol%C3%B3gicos/trastornos-del-o%C3%ADdo-interno/schwannoma-vestibular

Manuel MSD (professionnel, espagnol). Schwannome vestibulaire. https://www.msdmanuals.com/es/professional/trastornos-otorrinolaringol%C3%B3gicos/trastornos-del-o%C3%ADdo-interno/schwannoma-vestibular

Apprendre Base du crâne : Schwannome vestibulaire https://aprenderbasedecraneo.com/enfermedades/schwannoma-vestibular/

Ciencia Latina – Revue multidisciplinaire : « Nouveaux fondements du diagnostic et du traitement du neurinome acoustique » https://ciencialatina.org/index.php/cienciala/article/view/5490/8304