L’hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau, mais elle joue un rôle essentiel dans l’équilibre hormonal de l’organisme.
Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs relativement fréquentes et on estime que celles qui présentent un intérêt clinique touchent environ 1 personne sur 1 000. La plupart sont bénins et à croissance lente ; toutefois, selon leur taille et s’ils produisent un excès d’hormones, ils peuvent affecter la vision, le métabolisme, la fonction sexuelle, la croissance ou d’autres fonctions de l’organisme.
Nous allons voir ci-après ce qu’est un adénome hypophysaire, quels en sont les symptômes, comment le diagnostic est confirmé et quels traitements sont envisagés dans chaque cas.
Qu’est-ce qu’un adénome hypophysaire ?
Un adénome hypophysaire est une tumeur qui prend naissance dans l’hypophyse, également appelée glande pituitaire. Cette glande produit des hormones qui contribuent à réguler des fonctions telles que la croissance, l’activité thyroïdienne, la fertilité, la réponse au stress ou la production de lait maternel.
Dans la plupart des cas, il s’agit d’une tumeur bénigne, c’est-à-dire qu’elle ne se propage pas à d’autres parties du corps. Elle peut toutefois nécessiter une surveillance ou un traitement si elle grossit, perturbe la production hormonale ou exerce une pression sur des structures voisines, telles que les nerfs optiques.
Les adénomes hypophysaires peuvent être classés en fonction de leur taille :
- Microadénomes : ils mesurent moins d’un centimètre.
- Macroadénomes : ils mesurent un centimètre ou plus et sont plus susceptibles d’exercer une pression sur les structures voisines.
Ils peuvent également être fonctionnants, lorsqu’ils produisent une ou plusieurs hormones en excès, ou non fonctionnants, lorsqu’ils ne génèrent pas de quantité excessive d’hormones, bien qu’ils puissent provoquer des symptômes par compression.
Principaux symptômes de l’adénome hypophysaire
Les symptômes de l’adénome hypophysaire dépendent principalement de deux facteurs : si la tumeur produit des hormones en excès et si, en raison de sa taille, elle comprime les structures voisines.
C’est pourquoi toutes les personnes ne présentent pas les mêmes symptômes. Dans certains cas, l’adénome est détecté de manière fortuite lors d’un examen d’imagerie réalisé pour une autre raison.
Symptômes hormonaux
Lorsque l’adénome produit des hormones en excès, les symptômes peuvent varier en fonction de l’hormone concernée :
- Augmentation de la prolactine : troubles menstruels, difficulté à tomber enceinte, écoulement de lait par les seins en l’absence de grossesse ou d’allaitement, baisse de la libido ou dysfonction érectile.
- Excès d’hormone de croissance : augmentation de la taille des mains, des pieds ou des traits du visage chez l’adulte, ainsi que transpiration excessive, douleurs articulaires ou modifications de la voix.
- Excès de corticotropine (ACTH) : il peut augmenter la production de cortisol et provoquer la maladie de Cushing, caractérisée par une prise de poids au niveau du tronc, un visage plus arrondi, des vergetures violacées, des ecchymoses fréquentes, une faiblesse musculaire ou des sautes d’humeur.
- Exès de TSH ou de thyréotrophine : dans de rares cas, cela peut augmenter la production d’hormones thyroïdiennes et provoquer des symptômes d’hyperthyroïdie, tels qu’une perte de poids, des palpitations, de la nervosité ou une intolérance à la chaleur.
Dans certains adénomes non fonctionnels, la tumeur peut perturber la production normale d’hormones hypophysaires. Cela peut entraîner de la fatigue, une perte d’énergie, des variations de poids, une intolérance au froid ou à la chaleur et une diminution de la fonction sexuelle, et nécessiter dans certains cas un traitement substitutif.
Symptômes liés à la compression
Lorsque l’adénome grossit, il peut exercer une pression sur les structures voisines. Les symptômes les plus courants sont les suivants :
- Maux de tête persistants ou d’apparition récente.
- Troubles visuels, notamment une perte de la vision périphérique ou des modifications du champ visuel.
- Vision double dans certains cas.
- Nausées ou vomissements, bien qu’ils ne se manifestent pas toujours.
- Fatigue ou faiblesse liées à des changements hormonaux.
Les troubles visuels nécessitent une consultation médicale en priorité, car ils peuvent indiquer que la tumeur affecte les nerfs optiques ou le chiasma optique, une structure liée au champ visuel.
Causes et facteurs de risque
Les causes de l’adénome hypophysaire ne sont pas toujours connues. Chez la plupart des patients, aucune cause précise n’est identifiée, ni aucun facteur ayant pu provoquer son apparition.
En général, on considère que des modifications génétiques dans certaines cellules de l’hypophyse peuvent intervenir, les amenant à se multiplier de manière anormale. La plupart de ces modifications ne sont pas héréditaires.
Plus rarement, certains adénomes hypophysaires peuvent être liés à des syndromes génétiques héréditaires, tels que la néoplasie endocrinienne multiple de type 1. Cependant, ces cas représentent une minorité.
Le plus important est de disposer d’un diagnostic adéquat et d’un suivi individualisé, car l’évolution dépend de la taille de l’adénome, de son comportement hormonal et des symptômes qu’il provoque.
Diagnostic et examens médicaux
Le diagnostic d’adénome hypophysaire repose sur les symptômes, l’examen médical, les analyses hormonales et les examens d’imagerie.
En général, le processus comprend :
- Antécédents médicaux et examen physique : on évalue les symptômes, les éventuels changements hormonaux, les antécédents personnels et familiaux, ainsi que les signes liés à des troubles visuels ou endocriniens.
- Analyses de sang et d’urine : elles permettent de mesurer différentes hormones et de vérifier si l’hypophyse en produit trop ou trop peu.
- IRM (imagerie par résonance magnétique) : c’est l’examen de référence pour visualiser l’hypophyse, déterminer la taille de l’adénome et évaluer sa relation avec les structures voisines.
- Examen ophtalmologique et champ visuel : cet examen est particulièrement important en cas de macroadénome ou de symptômes visuels, car il permet de détecter d’éventuelles altérations dues à une compression des voies optiques.
Dans certains cas, l’adénome est identifié avant même qu’il ne provoque de symptômes. Dans d’autres cas, l’examen commence après la détection d’anomalies hormonales ou de troubles visuels nécessitant une évaluation plus complète.
Traitements de la tumeur hypophysaire
Le traitement de l’adénome hypophysaire est décidé au cas par cas. Toutes les tumeurs ne nécessitent pas la même stratégie : certaines ne requièrent que des contrôles périodiques, tandis que d’autres peuvent être traitées par des médicaments, une intervention chirurgicale ou une radiochirurgie.
Le choix dépend, entre autres facteurs, de la taille de l’adénome, de sa capacité à produire des hormones, de la présence de symptômes, de sa croissance et de sa relation avec les nerfs optiques.
Médicaments et surveillance
Dans le cas de petits adénomes, sans croissance ou sans symptômes significatifs, une stratégie de surveillance peut être envisagée, comprenant des contrôles cliniques, des analyses hormonales et des IRM périodiques.
Les médicaments peuvent également constituer le traitement principal dans certains types d’adénomes. Par exemple, les prolactinomes répondent généralement aux médicaments qui réduisent la prolactine et aident à contrôler la croissance tumorale.
Dans d’autres adénomes fonctionnels, les médicaments peuvent être utilisés pour réduire l’excès hormonal avant ou après la chirurgie, ou lorsque d’autres alternatives ne sont pas adaptées.
Chirurgie transsphénoïdale
La chirurgie transsphénoïdale est l’une des techniques les plus couramment utilisées pour traiter certains adénomes hypophysaires. Elle consiste à accéder à la région de l’hypophyse par le nez et le sinus sphénoïdal, sans qu’il soit nécessaire de pratiquer une large ouverture du crâne.
Elle peut être envisagée lorsque la tumeur provoque des symptômes importants, affecte la vision, présente une croissance significative ou ne répond pas correctement au traitement médicamenteux.
Comme pour toute intervention, l’indication dépend des caractéristiques de chaque cas et doit être évaluée par une équipe expérimentée en pathologie hypophysaire.
Radiochirurgie
La radiochirurgie peut être envisagée dans certaines situations bien précises, notamment lorsqu’une partie de la tumeur persiste après la chirurgie, qu’une progression est observée pendant le suivi ou qu’il n’est pas possible de réaliser une nouvelle intervention.
Il s’agit d’une technique permettant d’administrer un rayonnement de manière très précise sur l’adénome, en s’efforçant de limiter la dose reçue par les structures saines voisines. Dans le cas des adénomes hypophysaires, la planification est particulièrement importante en raison de la proximité des nerfs optiques et d’autres structures sensibles.
L’IRCA dispose du ZAP-X, un système de radiochirurgie stéréotaxique cérébrale non invasif qui permet de planifier et d’administrer le traitement avec une grande précision. Sa conception permet de réaliser une radiochirurgie intracrânienne sans cadre invasif, en accordant une attention particulière aux structures saines voisines.
L’indication et le nombre de séances sont déterminés au cas par cas, dans le but d’assurer le contrôle de la tumeur et de préserver, dans la mesure du possible, les fonctions visuelles et hormonales.
SOURCES
Société espagnole d’endocrinologie et de nutrition (SEEN). Guide sur les tumeurs hypophysaires destiné aux patients. https://www.seen.es/ModulGEX/workspace/publico/modulos/web/docs/apartados/1942/210121_021832_3674429582.pdf
Orphanet. Adénome hypophysaire.
https://www.orpha.net/es/disease/detail/91349
MedlinePlus. Tumeur hypophysaire. https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000704.htm
Manuel MSD, version pour les professionnels. Tumeurs hypophysaires. https://www.msdmanuals.com/es/professional/trastornos-neurol%C3%B3gicos/tumores-intracraneanos-y-espinales/tumores-hipofisarios
Apprendre la base du crâne. Adénome hypophysaire. https://aprenderbasedecraneo.com/enfermedades/adenoma-hipofisario/
IRCA Radiochirurgie. ZAP-X. https://www.irca-radiocirugia.com/fr/zap-x/
IRCA Radiochirurgie. Macroadénome hypophysaire. https://www.irca-radiocirugia.com/fr/exemples-de-reussites/macroadenome-hypophysaire/